بیماری نیمن پیک
( Niemann–Pick disease)
مجموعه ای از اختلالات متابولیکی ارثی (اتوزوم مغلوب) است که در آن متابولیسم اسفنگولیپیدها مختل میشود در نتیجه این چربی به صورت غیر طبیعی در لیزوزوم سلولها ، در نقاط مختلف ب*دن از جمله سیستم عصبی مرکزی و سیستم رتیکواندوتلیال تجمع مییابد و باعث بروز علائم عصبی و بزرگی کبد و طحال می شود. لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد.
( Niemann–Pick disease)
مجموعه ای از اختلالات متابولیکی ارثی (اتوزوم مغلوب) است که در آن متابولیسم اسفنگولیپیدها مختل میشود در نتیجه این چربی به صورت غیر طبیعی در لیزوزوم سلولها ، در نقاط مختلف ب*دن از جمله سیستم عصبی مرکزی و سیستم رتیکواندوتلیال تجمع مییابد و باعث بروز علائم عصبی و بزرگی کبد و طحال می شود. لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد.