میزان شیوه آن 1 تا 3 در هزار و شیوع بیشتر در فرزند اول دختر
در نژاد سفید و اروپای شمالی شایعتر
شیوع بیشتر در گروه خونی B و o
درصد ابتلا فرزندان در مادران مبتلا به HPS بیست درصد دختر و ده درصد پسر
بیماری های همراه HPS
فیستول تراکوازوفاژیال
هیپوپلازی فرنولوم تحتانی زبان
آژنزی فرنولوم تحتانی زبان
ارتباط بین بروز HPS با مصرف داروی اریترومایسین در دوران حاملگی و مصرف آن در دو هفته اول تولد
علائم بالینی:
اولین علامت استفراغ غیرصفراوی جهنده یا غیر جهنده از هفته سوم
گرسنه به نظر آمدن شیرخوار و عدم وزن گیری
بروز آلکالوز متابولیک هیپو کلرمیک با HPS
زردی طول کشیده به صورت غیرگونژوکه همراه با HPS
در پنج درصد کاهش سطح گلوکورونیل ترانسفراز سرم
معاینه بالینی
لمس یک توده سفت متحرک به طول تقریبی 2 سانتی متر شبیه زیتون(اولیو) در ناحیه RUQ و ناحیه اپیگاستر
تشخیص
95درصد حساسیت و تشخیص HPS با سونوگرافی که
ضخامت پیلور 3 تا 4 میلی متر
طول پیلور 15 تا 19 میلی متر
قطر پیلور حدود 10 تا 14 میلیمتر
علائم HPS با ماده حاجب مثل باریوم
یک کانال طولانی پیلور (علامتString)
توده عضلانی پیلور داخل انتر(علامت Shouder)
خطوط موازی باریوم در کانال باریک شده(علامت double tract)
تشخیص افتراقی
ریفلاکس گوارشی
هرنی هیاتال
نارسایی آدرنال
بیماری های متابولیک
استنوز اثنی عشر پروگزیمال
گاستروانتریت اوزینوفیلیک
هیپوتیروئیدی مادرزادی
سندرم نفروتیک مادرزادی
درمان
درمان غیراورژانسی
اصلاح آب و الکترولیت
عمل جراحی پیلورومیوتومی
12 تا 24 ساعت پس از عمل جراحی شروع تغذیه و شیر با حتیاط
عوارض عمل جراحی
استفراغ پایدار
ریفلاکس گوارشی
انسداد پیلور
درصورت عدم آمادگی جهت عمل
تغذیه از راه لوله دهانی معدی
تجویز آتروپین خوراکی یا وریدی به میزان 0/01 mg/kg جهت شلی عضلات پیلور
نلسون 2016
آقای دکتر علی یعقوبی(متخصص کودکان)
در نژاد سفید و اروپای شمالی شایعتر
شیوع بیشتر در گروه خونی B و o
درصد ابتلا فرزندان در مادران مبتلا به HPS بیست درصد دختر و ده درصد پسر
بیماری های همراه HPS
فیستول تراکوازوفاژیال
هیپوپلازی فرنولوم تحتانی زبان
آژنزی فرنولوم تحتانی زبان
ارتباط بین بروز HPS با مصرف داروی اریترومایسین در دوران حاملگی و مصرف آن در دو هفته اول تولد
علائم بالینی:
اولین علامت استفراغ غیرصفراوی جهنده یا غیر جهنده از هفته سوم
گرسنه به نظر آمدن شیرخوار و عدم وزن گیری
بروز آلکالوز متابولیک هیپو کلرمیک با HPS
زردی طول کشیده به صورت غیرگونژوکه همراه با HPS
در پنج درصد کاهش سطح گلوکورونیل ترانسفراز سرم
معاینه بالینی
لمس یک توده سفت متحرک به طول تقریبی 2 سانتی متر شبیه زیتون(اولیو) در ناحیه RUQ و ناحیه اپیگاستر
تشخیص
95درصد حساسیت و تشخیص HPS با سونوگرافی که
ضخامت پیلور 3 تا 4 میلی متر
طول پیلور 15 تا 19 میلی متر
قطر پیلور حدود 10 تا 14 میلیمتر
علائم HPS با ماده حاجب مثل باریوم
یک کانال طولانی پیلور (علامتString)
توده عضلانی پیلور داخل انتر(علامت Shouder)
خطوط موازی باریوم در کانال باریک شده(علامت double tract)
تشخیص افتراقی
ریفلاکس گوارشی
هرنی هیاتال
نارسایی آدرنال
بیماری های متابولیک
استنوز اثنی عشر پروگزیمال
گاستروانتریت اوزینوفیلیک
هیپوتیروئیدی مادرزادی
سندرم نفروتیک مادرزادی
درمان
درمان غیراورژانسی
اصلاح آب و الکترولیت
عمل جراحی پیلورومیوتومی
12 تا 24 ساعت پس از عمل جراحی شروع تغذیه و شیر با حتیاط
عوارض عمل جراحی
استفراغ پایدار
ریفلاکس گوارشی
انسداد پیلور
درصورت عدم آمادگی جهت عمل
تغذیه از راه لوله دهانی معدی
تجویز آتروپین خوراکی یا وریدی به میزان 0/01 mg/kg جهت شلی عضلات پیلور
نلسون 2016
آقای دکتر علی یعقوبی(متخصص کودکان)